原发性皮肤淀粉样变性的症状是什么？原发性皮肤淀粉样变性怎么治疗？

　　原发性皮肤淀粉样变性的尚不明 可能与遗传和免疫有关 光镜 电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮 由变性的表皮细胞逸入真皮中 并转化为淀粉样蛋白 沉积在真皮乳头内所致。有人提出本病属常染色体显性遗传 有些病例血中脂质和蛋白质异常 故认为与代谢障碍有关 部分病人有家族史。

　　原发性皮肤淀粉样变性的主要并发症有以下方面：

　　1 合并肾性尿崩症 高血钾症 肾功能衰竭。

　　2 临床上常合并充血性心力衰竭 并呈进行性 顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理 个别患者对洋地黄极度敏感 以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统 则可致传导阻滞 房颤 房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现 预后极差。

　　3 合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此外 胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。

　　4 合并呼吸道阻塞 出现呼吸困难 肺不张 胸腔积液 继发感染。

　　原发性皮肤淀粉样变性中苔藓样淀粉样变最常见 发病年龄不限 典型皮损为发生于腔前 呈正常肤色到黄褐色的丘疹 大小约I～3mm 表面常有少许鳞屑 顶端往往过度角化和粗糙。淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头 不超过乳头下血管丛 苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似 两者主要差别在于表皮改变的不同。原发性皮肤淀粉样变性临床表现主要有以下特点：

　　1 青壮年多见 慢性经过 自觉剧痒。

　　2 皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹 顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形 肤色或褐色 表面粗糙 剥去角栓见脐形凹陷。

　　3 好发于小腿伸侧 其次为背部 耳后 臂外侧。

　　4 发生于背部者 常呈网状色素斑。

　　原发性皮肤淀粉样变性尚无特效疗法 预防很重要 主要的措施有以下方面：

　　1 注意个人卫生 保持皮肤清洁。

　　2 清洁皮肤时尽量轻柔 彻底。

　　3 易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品 以防阻塞毛孔。

　　4 增加体育运动 提高机体抗病能力。

　　5 尽量避免皮肤外伤 如出现伤口 应该及时消毒 并保持清洁 尽量使其干燥 不给病原菌提供温暖潮湿的环境。

　　原发性皮肤淀粉样变性的主要检查为皮肤试验和皮肤病的物理检查。皮肤组织病理检查结合结晶紫 硫代黄素T或刚果红特殊染色 必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维 可以确诊。

　　原发性皮肤淀粉样变性患者饮食上注意适当的多吃一些富含蛋白质和维生素的食物 尤其是多吃一些新鲜的蔬菜水果 避免吃辛辣刺激性的食物 避免摄入高油脂高盐饮食 避免抽烟喝酒。

　　中医治疗原发性皮肤淀粉样变性的方法是辨证施治。如果局部皮肤肥厚粗糙 呈局限性苔藓样变 患者自觉有剧痒感 舌苔薄或白腻 脉濡缓或沉缓 则属于风湿蕴结型 中医治疗的方法是祛风利湿 养血润肤。如果皮疹的颜色较淡 皮损部位皮肤粗糙肥厚 患者面色不华舌质淡 脉沉细 则辨证为血虚风燥型 治疗的原则是养血润肤 活血软坚。脾虚湿滞型 如果患者的皮肤干燥 双下肢伸侧有坚实的小丘疹密集成片呈苔藓样变 自觉有剧烈的瘙痒感 患者大便不干或溏泻 四肢沉重无力 舌质淡舌苔白腻 脉象沉缓 则属于脾虚湿滞型 中医治疗此型原发皮肤淀粉样变的方法是健脾除湿 养血润肤。